Клиника

Москва - МедЦентр

Клиника
 

 

 

     
 
 
    На главную  
 

 

 
  Задать
вопрос

дерматологу
онлайн
 
 

 

Реклама:
 


 
 

 

 
   

 

Синдром Вискотта - Олдрича

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ (ГЕНОДЕРМАТОЗЫ)

«Болезни кожи у детей»
Зверькова Ф.А
доктор медицинских наук, профессор,
детский дерматолог

 

Синдром Вискотта - Олдрича является наследственным заболеванием, развивающимся в первые недели или месяцы жизни. Проявляется в виде экземы, тромбоцитопенической пурпуры и повышенной чувствительности к инфекции. Заболевание передается аутосомнорецессивным геном, сцепленным с полом, болеют исключительно мальчики. Характерно появление геморрагических высыпаний в виде петехий, пурпуры на очагах экзематозных поражений, как и на любом другом участке кожи и слизистых оболочек. Экссудат мокнущих экзематозных очагов также имеет геморрагический характер. Часто отмечается кровоточивость из прямой кишки (стул с кровью). Выявляется тромбоцитопения, в костном мозге уменьшено образование тромбоцитов увеличено количество мегакариоцитов. Отмечаются иммуные нарушения: повышенный уровень гаммаглобулинов и низкий - IgМ в сыворотке крови, недостаточность антителообразования при бактериальных и вирусных инфекциях. Общее состояние больных тяжелое, у них часто возникают рецидивирующие пиококковые инфекции кожи, пневмонии, отиты, сепсис.

Диагноз. Необходимо помнить, что при тяжелом и атипичном течении экземы у мальчиков младшего возраста следует исключить синдром Вискотта - Олдрича.

Лечение малоэффективно. Временное улучшение наступает при использовании антибиотиков, глюкокортикоидных гормонов, общеукрепляющих средств.

Прогноз неблагоприятный. Большинство детей. болеющих этим синдромом, умирают от сепсиса или тромбоцитопении на 1-2м году жизпи и редко доживают до 6-7 лет.

 

Оглавление - дерматология: Болезни кожи у детей

 

Материал предоставлен сайтом Дерматолог

 

 

Москва - медцентр :: Медицинская информация :: Дерматология :: Консультация дерматолога

 

Дата последнего обновления информации на странице 07.09.2011

   
 

 

 

 

Любая информация, полученная на сайте «Москва – медцентр», не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации врача.

Rambler's Top100