Клиника

Москва - МедЦентр

Клиника
 

 

 

     
 
 
    На главную  
 

 

 
  Задать
вопрос

дерматологу
онлайн
 
 

 

Реклама:
 


 
 

 

 
   

 

Дискератоз фолликулярный вегетирующий
(болезнь Дарье)

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ (ГЕНОДЕРМАТОЗЫ)

«Болезни кожи у детей»
Зверькова Ф.А
доктор медицинских наук, профессор,
детский дерматолог

 

Болезнь Дарье является гиперкератотическим генодерматозом с аутосомнодоминантным типом наследования и в 25% случаев передается по наследству, а в остальных 75% является результатом мутации гена. Частота болезни Дарье в Дании 1:100000. Начинается болезнь в раннем детстве и постепенно прогрессирует, но может появиться и в возрасте 20- 30 лет. Для болезни Дарье характерно хроническое упорное течение с редкими ремиссиями.

Первичным морфологическим элементом является папула величиной с булавочную головку, которая, постепенно увеличиваясь, сливается с соседними такими же элементами, и образуются бляшки темно-бурого цвета. Они покрываются сухими либо жирными роговыми наслоениями, после удаления которых обнажается мокнущая поверхность красного цвета с воронкообразными углублениями. Характерно симметричное расположение высыпаний. Чаще всего поражаются лицо, особенно носогубные складки, виски, ушные раковины, колосистая часть головы, межлопаточная область, поясница, грудь, а также подмышечные, паховые складки, область шеи, пупка. На ладонях и подошвах возникает гиперкератоз, а на тыле кистей и стоп элементы напоминают плоские бородавки. На волосистой части головы изза чрезмерного образования жирных чешуек и корок папулезные бляшки могут иметь веррукозный вид. В складках часто возникают папилломатозные мокнущие вегетации, издающие неприятный запах. У многих больных отмечается поражение слизистых оболочек полости рта (губы, язык, щеки, небо, миндалины), иногда глотки, пищевода, половых органов - в виде сероватобелых папул, похожих на очаги лейкоплакии.

Встречаются локализованные формы болезни Дарье с односторонним, иногда линейным расположением папул лишь на волосистой части головы или на лище. Почти всегда изменяются ногти, которые становятся утолщенными, хрупкими, легко расслаиваются и ломаются по свободному краю; наблюдается подногтевой гиперкератоз. Заболевание обостряется летом. При обострении возможны зуд и чувство жжения.

Больные фолликулярным дискератозом предрасположены к остеопорозу и остеомаляции с самопроизвольными переломами, к фиброзным и кистозным изменениям в легких и костях. У них часто наблюдаются физическое недоразвитие, низкий рост, атрофия некоторых мышц, дистрофия зубов с повышенной склонностью к кариесу, снижение интеллекта, эндокринопатии с дисфункцией щитовидной, половых желез.

Этиология и патогенез не вполне ясны. Основное значение придается наследственности и нарушениям эндокринновегетативной системы. Описываются многочисленные наблюдения семейных заболеваний, которые иногда выявлялись у 7 членов одной семьи. Предположение о нарушении метаболизма витамина А послужило основанием к лечебному применению его синтетического производного - ароматического ретиноида этретината. Механизм действия последнего остается, однако, неясным. Возможно, что он действует на ряд биохимических процессов в эпидермисе, а также на иммунитет.

Имеются предположения, что при болезни Дарье вся кожа уже с самого рождения наследственно больна. Это находит подтверждение в электронномикроскопических исследованиях, установивших дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламента - десмосомы.

У детей заболевание иногда возникает быстро, как бы внезапно, после перенесенных инфекционных заболеваний. Кроме того, сама болезнь Дарье часто осложняется присоединением вторичной вирусной или бак  териальной инфекции, что связано с дефектом в иммунной системе - снижением клеточноопосредованного иммунитета.

Лечение. Назначают в возрастных дозах (!) витамин А курсами по 1,5-2 мес с перерывами в 1 мес, с одновременным использованием токоферола ацетата и аскорбиновой кислоты. Эти длительные курсы чередуют с курсами внутримышечных инъекция аевита.

Есть сведения о хорошем терапевтическом эффекте от этретината (тигазона). Его рекомендуют внутрь по 0,5 мг/кг в течение 6 нед, а затем в поддерживающей дозе по 0,25 мг/кг в течение 2 лет.

Необходимы 2-3 раза в неделю теплые ванны. Наружно назначают кератолитические и дезинфицирующие мази с салициловой кислотой (1%), дерматолом (3-5%) ихтиолвисмутовую пасту (2-3%), мазь с мочевиной (2-3%). Сообщается об улучшении кожного процесса при лечении 0,05-0,1% мазью с этретинатом. Больные должны избегать тепла и солнечных лучей.

 

Оглавление - дерматология: Болезни кожи у детей

 

Материал предоставлен сайтом Дерматолог

 

 

Москва - медцентр :: Медицинская информация :: Дерматология :: Консультация дерматолога

 

Дата последнего обновления информации на странице 24.09.2011

   
 

 

 

 

Любая информация, полученная на сайте «Москва – медцентр», не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации врача.

Rambler's Top100