Клиника

Москва - МедЦентр

Клиника
 

 

 

     
 
 
    На главную  
 

 

 
  Задать
вопрос

дерматологу
онлайн
 
 

 

Реклама:
 


 
 

 

 
   

 

Эластическая псевдоксантома

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ (ГЕНОДЕРМАТОЗЫ)

«Болезни кожи у детей»
Зверькова Ф.А
доктор медицинских наук, профессор,
детский дерматолог

 

Эластическая псевдоксантома является редким врожденным заболеванием соединительной ткани и характеризуется поражением кожи, глаз, внутренних органов, особенно сосудистой системы.

Впервые описана в 1884 г. Бальпером под названием эластической ксантомы. Изучив гистологическую картину пораженной кожи, Дарье в 1896 г. назвал ее эластической псевдоксантомой. В 1929 г. окулист Гренбланд и дерматолог Страндберг сообщили о сочетанном поражении кожи в виде эластической псевдоксантомы и сетчатки глаз по типу сосудистоподобных, или ангиоидных, полос. По предложению Франческетти этому заболеванию было дано название синдрома Гренбланд - Страндберга, укоренившееся в настоящее время в основном в офтальмологической литературе. В последующие годы стали появляться публикации о поражении при этой болезни не только кожи и глаз, но и внутренних органов.

Клиника. Изменения кожи имеют вид слегка возвышающихся плоских папулоподобных элементов, округлой или овальной формы, напоминающих ксантому. Они величиной от булавочной головки до чечевицы, местами сливаются в сетку и группируются по ходу складок. Пораженная кожа буроватосинюшного или желтоватого  цвета, несколько утолщена и одновременно с этим дряблая, легко собирается в складку, что, напоминает “шею  цыпленка”  ("сhicken nесk”). Узелки располагаются симметрично на шее, чаще на боковых ее поверхностях. Нередко поражаются сгибательные поверхности рук и ног, подмышечные впадины, локтевые, подколенные сгибы, паховые складки, область пупка. Сгруппированные узелки желтоватого цвета могут наблюдаться также и на слизистой оболочке рта (чаще мягкое небо, нижняя губа), а также влагалища и прямой кишки. Язык иногда имеет вид географической карты.

Гистопатология. Количество эластической ткани увеличено, имеются ограниченные очаги дегенерации и распада, эластические волокна разорваны, скручены, местами утолщены в виде комков [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986]. Дегенеративные эластические волокна инфильтрированы кальцием, что обнаруживается химическими методами исследования. Подобные дегенеративные изменения могут быть выявлены и в здоровых участках кожи. Электронномикроскопическими исследованиями выявлен первичный характер поражения эластических волокон.

Отмечаются три стадии поражения органа зрения:

  • I стадия - бессимптомная, когда функция глаза сохранена, а на глазном дне в области эластической мембраны сет чатки имеются ангиоидные полосы.
  • II стадия характеризуется резким падением зрения вследствие гемморрагий сетчатки.
  • В III стадии происходит рубцовое перерождение очага, развитие скотомы и необратимая потеря зрения.

Различные изменения внутренних органов, возникающие вследствие поражения сосудистой системы, значительно осложняют течение заболевания. Выявляются сердечнососудистые симптомы в виде расширения аорты, гипертонии, стенокардии, изменений электрокардиограммы, обызвествления периферических сосудов. Возможны кровотечения в различных органах, чаще в желудочнокишечном тракте, мочевом пузыре, матке, мозге; могут наблюдаться припадки эпилепсии.

Длительность жизни больных с эластической псевдоксантомой зависит от степени повреждения сосудов. Даже в раннем детском возрасте может развиться атеросклероз и недостаточность коронарных артерий.

Этиология и патогенез неизвестны. Существует мнение о наследственной передаче по аутосомно-доминантному или аутосомнорецессивному типу. На основании того, что при этом синдроме может поражаться эластическая ткань всего организма, некоторые склонны относить его к коллагенозам. Дегенеративные изменения эластических, как и коллагеновых волокон зависят от какихто энзимных аномалий. Определенную провоцирующую роль в возникновении клинических проявлений имеют эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза, беременность, период полового созревания), травмы и различные инфекционные заболевания (например, возможно аллергизирующее значение токсоплазмоза).

Лечение малоперспективно. В основном проводится консервативная терапия, базирующаяся на своевременной диагностике заболевания, удалении фокальной инфекции, лечении эндокринных расстройств. Рекомендуют длительное применение ретинола и токоферола ацетата, аскорбиновой кислоты, рутина. Значительное улучшение состояния глаз и кожи иногда достигается при назначении АКТГ и преднизолона. При поражении органа зрения эффективна лазеркоагуляция.

Дети, больные  пластической  псевдоксантомой, должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением дерматолога, офтальмолога и педиатра. Поскольку у таких больных может прогрессивно снижаться острота зрения, необходимо уже в детстве проводить профессиональную ориентацию для выбора в дальнейшем специальности, не связанной с длительным напряжением глаз. При трудоустройстве следует учитывать и возможность изменений внутренних органов.

 

Оглавление - дерматология: Болезни кожи у детей

 

Материал предоставлен сайтом Дерматолог

 

 

Москва - медцентр :: Медицинская информация :: Дерматология :: Консультация дерматолога

 

Дата последнего обновления информации на странице 24.09.2011

   
 

 

 

 

Любая информация, полученная на сайте «Москва – медцентр», не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации врача.

Rambler's Top100