Клиника

Москва - МедЦентр

Клиника
 

 

 

     
 
 
    На главную  
 

 

 
  Задать
вопрос

дерматологу
онлайн
 
 

 

Реклама:
 


 
 

 

 
   

 

Кератодермии.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ (ГЕНОДЕРМАТОЗЫ)

«Болезни кожи у детей»
Зверькова Ф.А
доктор медицинских наук, профессор,
детский дерматолог

 

Наследственные ладонно-подошвенные кератодермии характеризуются гиперкератозом ладоней и подошв и представляют собой ряд гетерогенных заболеваний, обусловленных разными мутациями.

Кератодермия Унны-Тоста

Кератодермия Унны-Тоста является наиболее частой формой ладонноподошвенной кератодермии. В Северной Ирландии она встречается с частотой 2.5:100000, в Словении - 8,4:100000. Тип наследования аутосомнодоминантный. А. М. Бухарович (1987) наблюдала ладонноподошвенную кератодермию Унны-Тоста в трех поколениях одной семьи.

Заболевание выявляется обычно на 1-2м году жизни ребенка, а иногда уже на 2-м месяце после рождения, в виде участков утолщения и незначительного шелушения кожи, окруженных каймой сиреневатого цвета. Постепенно развивается диффузный с гладкой поверхностью, желтоватого цвета, но менее выраженный на сводах гиперкератоз ладоней и подошв, появляются болезненные, иногда довольно глубокие третипы, мешающие своевременному началу ходьбы ребенка. Постепенно развиваются утолщение и деформация ногтевых пластинок. Появляется зловонный пот.

Кератодермия трансгредиентная типа Сименса

Кератодермия Сименса (болезнь острова Меледы) впервые описана в 1826 г. Rаgus среди населения острова Меледы в Адриатическом море. Термин “трансгредиентная” означает - переходящая за границы ладонно-подошвенных областей. Наследуется аутосомно-рецессивно. Родители больных нередко бывают кровными родственниками.

Заболевание выявляется при рождении или в первые недели и месяцы жизни ребенка в виде гиперемии и шелушения кожи ладоней и подошв с постепенным развитием желтоватого цвета восковидных гиперкератотических утолщении. На поверхности последних появляются болезненные, глубокие, кровоточащие трещины. Постепенно возникают отграниченные, с полициклическими краями гиперкератотические бляшки за пределами ладоней и подошв - на тыле кистей и стоп, запястьях, лодыжках, локтях и коленях в области ахилловых сухожилии. Пораженная поверхность ладоней и подошв влажная, покрыта черными точками, соответствующими выводным протокам потовых желез. В связи с повышенным гипергидрозом и мацерацией кожи характерен зловонный запах. Ногти деформированы, утолщены. Отмечается отсталость физического и умственного развития ребенка.

Кератодермия прогредиентная типа Грейтера наследуется по аутосомнодоминантному типу. Возникает в грудном возрасте и характеризуется постепенным развитием диффузного гиперкератоза ладоней и подошв. Очаги гиперкератоза могут возникать и на других участках кожного покрова - на тыльной поверхности кистей, стоп, нижней трети голеней и предплечий, на лучезапястных суставах, лодыжках. Эти прогрессировавшие в раннем детстве очаги начинают после пубертатного периода постепенно спонтанно разрешаться вплоть до исчезновения их, но кератодермия ладоней и подошв остается. Физическое и умственное развитие детей не страдает.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Кератодермия Папийона-Лефевра наследуется по аутосомнорецессивному типу. Возникает нередко у детей, родители которых являются двоюродными родственниками. Заболевание выявляется уже в грудном возрасте в виде эритематосквамозного утолщения кожи ладоней и подошв с последующим развитием выраженного гиперкератоза и других изменений на коже, сходных со свойственными болезни острова Меледы. Для данной кератодермии является характерным сочетание с периодонтопатией - появление альвеолизма, периодонтоза с наступающим затем выпадением всех зубов (которому предшествует пародонтоз еще молочных зубов). Ногтевые пластинки становятся ломкими. Наблюдается гипергидроз, у некоторых детей - гипотрихоз. Встречаются случаи кальцификации твердой мозговой оболочки, арахнодактилии.

 

Оглавление - дерматология: Болезни кожи у детей

 

Материал предоставлен сайтом Дерматолог

 

 

Москва - медцентр :: Медицинская информация :: Дерматология :: Консультация дерматолога

 

Дата последнего обновления информации на странице 03.10.2012

   
 

 

 

 

Любая информация, полученная на сайте «Москва – медцентр», не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации врача.

Rambler's Top100