Клиника

Москва - МедЦентр

Клиника
 

 

 

     
 
 
    На главную  
 

 

 
  Задать
вопрос

дерматологу
онлайн
 
 

 

Реклама:
 


 
 

 

 
   

 

Синдром Пейтца-Турена-Егерса

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ (ГЕНОДЕРМАТОЗЫ)

«Болезни кожи у детей»
Зверькова Ф.А
доктор медицинских наук, профессор,
детский дерматолог

 

Синдром Пейтца-Турена-Егерса  описан в 1922г. Реutz, в 1941 - Jеghеrs, в 1947 г.-Тоurаinе. Является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно или возникающим вследствие спонтанной генной мутации. Появляется в раннем детском возрасте, часто в первые месяцы жизни и даже в периоде новорожденности, и характеризуется буроватожелтыми лентигинозными пятнами, напоминающими веснушки. Они локализуются вокруг отверстий рта и носа, на красной кайме губ, слизистой оболочке рта, на глазном дне, реже - на пальцах кистей, ладонях и подошвах, а также на разгибательных поверхностях суставов. Субъективные ощущения отсутствуют. Пигментные пятна на слизистой оболочке желудка и кишечника можно выявить при дуоденофиброгастроскопии и колоноскопии. Иногда наблюдаются выпадение волос и дистрофии ногтей. Другим признаком синдрома является полипоз тощей кишки, реже - толстой, прямой, двенадцатиперстной и желудка, а также червеобразного отростка. Часто появляются периодические колики в животе, тошнота, рвота, желудочнокишечные кровотечения. Кроме желудочнокишечного тракта, могут поражаться мочеточники и бронхи. Полипы имеют строение доброкачественной аденомы. Однако у 20-25% больных выявляется малигнизация полипов, что позволяет считать синдром Пейтца - Егерса предраковым заболеванием. Иногда, еще до того, как происходит малигнизация полипов, больных приходится оперировать изза возникшей инвагинации кишки.

Заболевание необходимо дифференцировать от веснушек, для которых не характерна локализация на слизистых оболочках и на коже вокруг рта.

Лечение при полипозе оперативное. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением. Требуется тщательное рентгенологическое исследование желудочнокишечного тракта, при необходимости - повторное, с тем чтобы совместно с хирургом решать вопрос о целесообразности операции.

 

Оглавление - дерматология: Болезни кожи у детей

 

Материал предоставлен сайтом Дерматолог

 

 

Москва - медцентр :: Медицинская информация :: Дерматология :: Консультация дерматолога

 

Дата последнего обновления информации на странице 07.09.2011

   
 

 

 

 

Любая информация, полученная на сайте «Москва – медцентр», не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации врача.

Rambler's Top100